Menu

PFAPA syndrom

PFAPA syndrom se projevuje periodickou horečkou (anglicky periodic fever), aftosní stomatitidou (tedy zánětem v ústech s afty), faryngitidou (tedy zánětem hltanu, anglicky a latinsky pharyngitis) a adenitidou (zánětem či zvětšením krčních uzlin). Tučně jsou zvýrazněna písmena, podle kterých vznikl název onemocnění. Také se mu říká Marshallův syndrom. Onemocnění se objevuje mezi 2 a 5 lety věku a projevuje se opakujícími se horečkami, malátností, záněty krčních mandlí s povlaky a negativními kultivačními nálezy výtěrů krku, zvětšením krčních uzlin, aftózními vřídky v ústech a méně často bolestí hlavy, břicha či kloubů. Epizody trvají 4-6 dní a nereagují na antipyretika (léky proti horečce) ani antibiotika. Frekvence epizod bývá 8-12 za rok. Při lékařském vyšetření může být zjištěno mírné zvětšení jater a/nebo sleziny. V laboratorních nálezech bývají zvýšené zánětlivé markery, ke kterým patří sedimentace červených krvinek, bílé krvinky v krevním obraze a C-reaktivní protein (bílkovina v krvi, která se běžně označuje jako CRP). Frekvence a intenzita epizod se postupně snižuje.

Příčina syndromu není známa. Většina pacientů se v průběhu epizody dramaticky zlepšuje po podání 1 dávky prednisonu s vymizením projevů do 24 hodin. V některých případech se onemocnění podařilo vyléčit cimetidinem. V České republice není cimetidin dostupný. Podobné léky (např. ranitidin) se běžné používají k léčení některých nemocí zažívacího traktu. K léčení PFAPA syndromu těmito léky bohužel neexistují žádná doporučení. V některých případech se podařilo onemocnění vyřešit tonsilektomií (odstraněním krčních mandlí). Děti s tímto onemocněním normálně rostou a spontánně a bez následků se uzdraví během 4-8 let.